病例摘要
病史:患者,男,70岁,发现右侧扁桃体肿物一月余。无明显发热、无咽喉及颈部疼痛等不适。既往有高血压、糖尿病,口服药物治疗。
体格检查:一般情况中等,张口正常,右侧扁桃体见菜花样肿物,内达中线,累及软腭,未及舌根。右侧颈部Ⅱ区肿大淋巴结,大小约2.0cm×2.0cm,质硬、可活动,无明显压痛,皮温正常。
超声检查:右侧颈部肿大淋巴结
· 病例影像资料分析 ·
PET/CT图像
展开剩余91%PET/CT检查所见:
右侧腭扁桃体区见不规则团块状FDG摄取增高影,大小约3.4cm x 2.1cm x 3.8cm,SUVmax 12.7,CT于上述部位见不规则软组织密度影,CT值约48Hu,形体不规则,病灶与邻近软腭、悬雍垂及右侧舌根部分界欠清,相应口咽腔变窄。右侧颈部(Ⅱa、Ⅲ、Ⅳ区)见多个大小不等淋巴结,部分淋巴结融合,最大者位于Ⅱa区,大小约1.6cm x 1.4cm,FDG摄取不同程度增高,SUV最大值为12.3。
初步诊断:
1、右侧腭扁桃体区不规则高代谢占位,考虑为恶性肿瘤(扁桃体癌或淋巴瘤),建议病理协诊明确。
2、右侧颈部(Ⅱa、Ⅲ、Ⅳ区)多发淋巴结转移。
随访病理结果
随访:穿刺活检确诊为套细胞淋巴瘤,母细胞亚型。
套细胞淋巴瘤
一种低级别 B 细胞非霍奇金淋巴瘤
定义、病因及发病机制
套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma,MCL)是一种低级别 B 细胞非霍奇金淋巴瘤,属于小淋巴细胞肿瘤, 起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类。曾用名包括:中间淋巴细胞性淋巴瘤、套区淋巴瘤、中心细胞性淋巴瘤等。
病因与发病机制
染色体异常
特征性染色体易位t(11;14)(q13;q32),导致CCND1基因与免疫球蛋白重链(IGH)基因融合,Cyclin D1蛋白过表达,干扰细胞周期调控(G1/S期转换异常)。>95% 病例存在该染色体易位,Cyclin D1过表达促进细胞增殖和抗凋亡,导致套区或边缘区B细胞恶性转化。
分子机制
除了Cyclin D1过表达外,部分病例可能伴有SOX11基因过表达(与侵袭性相关),以及TP53 突变、ATM 基因缺失等。此外,可能与环境暴露、免疫失调或慢性抗原刺激相关。
临床特点
好发年龄与性别:以老年男性为主,男女比例约为2~4:1,中位发病年龄约60岁。
好发部位:好发于淋巴结、骨髓(60-70%病例)、脾脏,常侵犯结外部位,胃肠道(淋巴瘤性息肉病)。兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点,80%以上患者诊断时即处于疾病晚期。
分型及其镜下表现
套细胞淋巴瘤4种亚型
一、经典型
最为常见,以中小淋巴细胞为主,细胞核不规则,染色质细腻,核仁不明显或呈单个小核仁。肿瘤细胞围绕正常生发中心形成宽厚的套区,或由套区逐渐向生发中心侵袭,部分或完全取代生发中心,形成结节样结构,也可弥漫性浸润,常伴有多数不等的结节。
二、母细胞样亚型
瘤细胞呈弥漫性浸润,中等大,核圆而胞质少甚至缺乏,含有细染色质,核仁不明显,类似淋巴母细胞淋巴瘤的瘤细胞。该亚型细胞核分裂象易见,核仁明显,核分裂象多见,具有较高的增殖活性,侵袭性较强,预后相对较差。
三、多形性亚型
瘤细胞呈弥漫性浸润,瘤细胞大,核椭圆形至不规则形,核仁明显,含一个或多个核仁,胞质少,核分裂象多见,类似弥漫性大B细胞淋巴瘤的瘤细胞。此亚型的细胞大小不一,有大细胞、小细胞及中等大小的细胞,核型多不规则,有明显的多形性,恶性程度较高,治疗难度较大。
四、白血病性非淋巴结型
相对少见,多数临床呈惰性表现,肿瘤细胞常浸润骨髓、脾脏和淋巴结,但无淋巴结肿大和全身症状,或仅表现为脾肿大、骨髓受累和循环淋巴瘤细胞。其生物学行为多样,部分患者可长期稳定,但也有部分患者会进展为侵袭性淋巴瘤。
PET/CT影像学特点
MCL是FDG高度敏感识别的肿瘤类型,其结内外侵犯病灶在PET/CT上表现具有一定特征:
1、结内侵犯多表现I8F-FDG摄取增高
(1)全身广泛分布,左右均累及,与淋巴链走行基本一致,此类最为常见,诊断较容易。
(2)多部位散在分布,呈跳跃性,或与淋巴链走行无关。 (3)单部位局限性分布,需结合病理排除其他恶性肿瘤。
2、浸润骨髓及脾脏、肝脏、肾脏等腹腔实质性脏器
多表现为I8F-FDG摄取弥漫性均匀性增高,CT表现上多未见明显密度改变,仅表现为腹腔实质性脏器体积不同程度的肿大,骨质破坏较少见。
3、浸润腮、扁桃体、肺等头胸部实质性脏器
肿瘤较局限性浸润,呈I8F-FDG高摄取,可单侧或双侧浸润,可单部位单发或多发。
4、浸润腹部空腔脏器以结肠
多见,多呈节段性受累,受累胃壁/肠壁可呈环壁弥漫性较均匀增厚或局部明显增厚形成软组织肿块,但是胃肠及肠腔多无狭窄,PET可见沿胃壁或肠管走行的多发结节状、块状、条片状高代谢病灶。
淋巴瘤分期
Ann-Arbor分期(Cotswolds会议修订)是目前通用的描述HL和NHL的分期系统,更适用于HL和原发于淋巴结的NHL。
鉴别诊断
本次病例需与扁桃体癌颈部淋巴结转移鉴别,两者PET/CT表现基本相似,最终需依据病理协助诊断。
病例一
患者,男,44岁,发现左颈部肿物数月余,无明显发热及颈部疼痛。数月前行抗炎治疗,自诉病灶体积缩小。既往一年前喉部囊肿切除史。超声提示左颈部淋巴结肿大伴结构异常。
本院PET/CT:
左侧腭扁桃体区见结节状FDG摄取增高影,大小约2.2cm×2.1cm×3.1cm(左右径×前后径×上下径),SUV最大值为12.3,CT于上述部位见结节状软组织密度影,边界欠光整,CT值约52Hu,伴左侧口咽腔明显狭窄。左侧颈部(Ⅱ、Ⅲ组)见多个结节状FDG摄取增高影,最大约2.6cm×3.1cm,SUV最大值为13.8,CT于上述部位见增大淋巴结影,边界不清,部分见低密度坏死区。
随诊:(左扁桃体活检)左侧扁桃体鳞癌
病例二
患者,男,54岁,咽喉部异物感2月余,喉镜示软腭左侧、左侧咽侧壁及左侧扁桃体新生物。既往左膝关节韧带断裂手术史、喉部卡鱼刺行微创手术。
本院PET/CT:
左侧腭扁桃体区高代谢软组织肿块,大小约3.0cm×2.9cm×4.4cm,SUV最大值为11.8,累及左侧软腭并伴口咽腔左侧明显狭窄。左侧颈部(Ⅱ、Ⅲ组)多发高代谢增大淋巴结,最大约2.6cm×2.0cm,SUV最大值为13.8,部分见低密度坏死区。
病理:非角化型鳞癌
病例三
患者,女,53岁,发现左颈部肿物5月余,鼻咽镜:右鼻腔息肉,鼻咽部正常。2025-5-30左颈部(左耳下)肿物穿刺活检:转移性鳞癌。现PET/CT检查寻找原发灶。
本院PET/CT:
考虑左侧腭扁桃体癌(原发病灶)。
左侧腭扁桃体(原发灶)大小约1.5cm×1.4cm×1.9cm,SUV最大值为16.0;左侧颈部(Ⅱ、Ⅲ区)高代谢淋巴结转移灶,最大约3.6cm×2.9cm×3.4cm,SUV最大值为25.7。
治疗
套细胞淋巴瘤的治疗方法如下:
一、一线治疗
早期(Ⅰ期或连续Ⅱ期且无高危因素):
可采取单纯受累野放疗(irst)、免疫化疗联合或不联合irst,放疗剂量30-36Gy。非连续Ⅱ期且无高危因素患者,推荐进行常规免疫化疗(非强化方案)。
晚期(Ⅲ-Ⅳ期或伴高危因素的Ⅰ-Ⅱ期)
年轻、适合自体造血干细胞移植者:可选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苷的方案诱导治疗,如r-dhap(奥沙利铂/卡铂/顺铂)、r-chop/r-dhap交替、北欧方案r-maxi-chop/r-hd-ara-c交替、r-hyper cvad/r-ma方案交替、r-b/r-c序贯等,缓解后进行自体造血干细胞移植巩固,移植后可予利妥昔单抗维持治疗。
老年或不适合自体造血干细胞移植者:选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗,如b-r(苯达莫司汀+利妥昔单抗)、vr-cap、r-chop、r2(利妥昔单抗+来那度胺)等,也可考虑伊布替尼联合利妥昔单抗方案。
二、挽救治疗
非高危患者:首选btk抑制剂或来那度胺+利妥昔单抗治疗,特别是24个月内复发患者,24个月后复发患者可首选以苯达莫司汀为主的联合化疗,如r-bac或b-r方案。
高危患者:一线复发后伴高危因素或二线治疗未达cr或btk抑制剂治疗失败患者应尽早考虑靶向cd19的car-t细胞治疗或异基因造血干细胞移植。
三、其他治疗
手术治疗:主要用于活检和剖腹探查,明确复杂病例的诊断。
放射治疗:套细胞淋巴瘤对放射治疗高度敏感,可用于初始治疗以及疾病复发后的挽救性治疗,但外照射治疗受患者全身系统性疾病限制。
免疫治疗:如单克隆抗体利妥昔单抗,可与化疗联合使用,提高侵袭性b细胞淋巴瘤的完全缓解率及无病生存时间。免疫检查点抑制剂如pd-1/pd-l1抑制剂在套细胞淋巴瘤的治疗中也取得了一定的疗效。
靶向治疗:针对套细胞淋巴瘤中特定的分子靶点,如btk抑制剂伊布替尼、泽布替尼等,可阻断btk信号通路,抑制肿瘤细胞生长和扩散。
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